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『暮らしと健康』（保健同人社）平成５年８月号　集中特集より
会社で重大な会議をしているとき、新入社員が突然眠ってしまったら、あなたはその社員のことをどう思うでしょう。「たるんでる」「緊張感が足りない」など、その人に対する評価を下げるでしょう。
ナルコレプシー（居眠り病）の患者さんたちは、不眠に悩む人からは「眠れないほうがずっとつらいよ」と羨ましがられ、医者からも「よく眠れるんだからいいじゃないか」と言われたりします。
しかし、ナルコレプシーには特有の苦しみと辛さがあり、さらにこのような無理解や誤解、偏見がつきまといます。千人に一人ぐらいはいるので、患者さんがいることは十分考えられます。　 診断がついて正しい対処さえできれば、こわい病気ではありません。ナルコレプシーに是非正しい理解をもっていただきたいものです。

秋田大学医学部　教授・精神科　菱川　泰夫（ひしかわ　やすお）氏
神経研究所付属　晴和病院院長　本多　裕（ほんだ　ゆたか）氏
（五十音順）
以上のお二人の方々にお話をうかがい、編集部でまとめました。

※この記事は、保健同人社のご了承を頂いてなるこ会がＨＰ用に編集したものです。

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ナルコレプシーは「居眠り病」といわれるようにその最も目立つ症状は、時と場所に関係なく居眠りを一日に何回も繰り返えすことです。
次に、大喜びしたり「やった！」「しめた！」と得意になったときなど喜怒哀楽の感情の激しいとき急に顔や首、手足の力がかくんと抜けるという症状があり、この間意識は正常で周囲の話が理解できます。
この２つの症状が確実にあって何ヶ月も毎日続いていればナルコレプシーの疑いが十分にあります。
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なお、これらの症状はすべてが同一時期に発症するのではなく時間をおいて発症するのが普通です。

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ナルコレプシーの症状は、次の２つの病態生理に起因しています。
　　ア．睡眠・覚醒リズムの乱れ（睡眠の多相化） 　⇒　日中繰り返す過剰な眠気
　　イ．レム睡眠が不適当な時間に起きる 　　　　　⇒　情動脱力発作、入眠時幻覚、睡眠発作、睡眠麻痺

なぜこのような組み合わせになるのかとか、さらにその原因は、まだ十分明らかになっていません。

(3) 有病率

日本人のナルコレプシーの有病率は１万人当たり１６人～１８人という研究報告があります。この数値の開きは調査対象地域や対象年齢層の違い、調査年の相違などによるものと考えられ、一般的には約６００人に１人とみられます。
ナルコレプシーはすべての人種において発病が見られますが、日本人の有病率は世界で最も高く、最も低いのはイスラエル（ユダヤ人）であることが知られており、欧米では１万人に２～４人（４０００人に１人）といわれています。男女の有病率の差はないと考えられていますが、病院で治療を受けている患者では男性の比率が高くなっています。この理由は男性の方が女性より会社勤務など社会的に活動しているため自分でも困りまた、周囲から指摘をうけることが多いためと考えられます。

(4) 発症年齢別

発症年齢は、１０代から２０代前半に集中しており、特に１４～１６歳にピークがあります。

発症年齢図

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根治的治療方法はありませんが、対症的療法でかなりよくなります。治療は薬により症状を軽減するとともに、生活習慣を改善することが必要です。睡眠表をきちんとつけることにより自分の睡眠生活が理解できるようになります。薬物療法により、夜の眠りを安定させ、さらに精神賦活剤を朝と昼に服用することにより、日中の居眠りをほとんどなくすことが出来ます。これらによって通常の社会生活が可能になります。根気良く治療を続けることが必要です。長い年月が経つと症状がかなり軽くなり、薬の量を減らすことが出来るようになる場合が多いのです。それまでは薬で症状の改善を維持することにより、通常の社会生活を続けることが出来ます。

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主症状は「何ヶ月も続く、日中の居眠り」

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もちろん､日中の眠気は､前夜の睡眠不足のときや食後などの条件によっては誰にでも起こりますが、ナルコレプシーの場合、よく眠っていても空腹でも関係なく眠気がおそい、また毎日くりかえして眠くなり、しかも一日に何度もおこり、それが最低３ヶ月以上続くというものです。

「怠け者」のレッテルを張られることも多い

なかには、耐えられない強い眠気がおこって､突然に眠りこんでしまう「睡眠発作」をともなうこともありますが、多くの場合、緊張が強ければ何とか耐えられるくらいの眠さです。

「昼間に眠ってしまうことは､電車で座っているとき､退屈な授業や､発言の機会のない会議中など、健康な人でも眠くなる状況ではいっそうおこりやすいので、周囲の人から『たるんでいる』などと誤解されがちです。
しかし、ナルコレプシーの場合､試験中や重要な商談中､自動車の運転中などにもおこり、これが職業上の失敗､学業成績の不振、事故などさまざまな不利益の原因にもなったり、社会的不適応をまねいたりします」（菱川氏）

いったん眠気におそわれると１０分ないし３０分程度くらい眠りこみますが、眠りからさめた後は数十分間すっきりした爽快感が得られます。 「おもしろいときや大事な仕事のとき､運動をしているとき、また一回や二回の眠気ならば我慢できます。しかし、健康な人でも眠くなりやすい状況では我慢できず、しかもそれが毎日つづき、一日に何回もおこるため、結局は重大な状況でも眠気に負けてしまいます。一生懸命がんばっても、たびかさなる強い眠気には打ち勝てないんです」（本多氏）

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ところが､周囲の人ばかりでなく、本人にも病気という意識がない人も､少なくないのだそうです。

「日常的にしょっちゅう眠くなるため、本人も眠いという自覚すらあまりもたなくなってしまいます。本当にすっきりした状態を維持するのが普通なのか、眠っている状況と共存する状態がふつうなのかがはっきりしなくなります。眠い病気だという意識がだんだんうすれてきてあきらめてしまう。こうなるといっそう深刻です。」（本多氏）

昼に頻繁に眠気がおそってくるとしても、前もって自分で眠りそうなことが分かるのではないか、半分眠った状態で仕事をしたり､いきなり眠ってしますのはおかしいと､健康な人は考えるでしょう。しかし、正にそこがナルコレプシーの患者さんの症状と違うところなのです。

「外見的には眠そうにボヤッとみえるのに、本人は自分が眠りこみそうだという予知が、なかなか出来ません。予知できれば前もって横になって休めばいいのですが、それが出来ないため、仕事中のミスがおこりやすくなるのです。」（菱川氏）

理解を得られず退職や転職を余儀なくされる人も

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「お客様との商談中に眠ったとか､事故を起こしたなどということがあると、厳しくしかられたり､配置転換や退職に追い込まれたりします。病気だということを自分で知らず、ちゃんとした治療を受ける機会が与えられないままですと、社会への適応力が小さくなります。」（本多氏）
「私の経験したケースでは、半分居眠りをしながら仕事をした銀行員が数字を間違えて失職した、デート中に映画館で眠ってしまい、気が付いたら相手がいないなどという笑えないケースがあります。」（菱川氏）

つまり、目が覚めているときにはきちんとした能力を発揮するのに、眠い状態で仕事を続けることが多いため、集中力に欠ける､記憶が断片的になる､事故を起こしやすいなどの問題がおこり、信頼を失うことになってくるのです。
家族をふくめ、このことを理解してくれる人が周囲に少なく、不利な立場に置かれているということが、ナルコレプシーの患者さんのいちばんの悩みのようです。

患者会や社会的サポートが生活上の悩みを軽くする

最近、アメリカなどを中心にやっと、患者さんの社会的な立場や職業などの生活面の悩みに関する実態調査が行われ、対策の研究がはじめられています。
また、ナルコレプシーに関しては、医師の側の理解もなかなか進まず、ナルコレプシーを理解し、治療してくれる医師を増やすことも大きな課題です。
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時間を自由に使える仕事や、昼寝時間の配慮を

もちろん、ナルコレプシーの患者さんは、どんな仕事でもできるというわけではありません。本人や周囲の人にとっても危険でなく、患者さんの能力を生かせる仕事につくことが必要です。
「一番いいのは、自分で時間をコントロールできる自営業や自由業ですね。眠くなったら、短時間でも眠るずっと楽になりますから。会社などでは、時間的に比較的自由な職場に配置する、昼寝時間を二回くらいとる、高いところでの作業や危険な仕事、車の運転などの絶え間ない集中力を必要とする職場は避ける配慮が必要です。運転は、全てだめということではなく、服用して十分に目覚めているときには構いませんが、職業としての運転手や、長距離運転は避けるべきでしょう。」（本多氏）
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日中の強い眠気以外にもこんな症状があらわれる

日中の強い眠気以外のほかにも、ナルコレプシーには特徴的な以下のような症状があります。

情動脱力発作（興奮したときなどに体の力が抜ける

昼間の眠気のつぎに特徴的な症状が、「情動脱力発作」です。情動というのは、喜怒哀楽のことですが、そういう感情が強くおこったときに、体の姿勢を保つ筋肉の緊張が抜けてしまうというものです。

　｢情動でも特に、楽しくて興奮する、おかしくて大笑いするなど、陽性の情動にともなっておこりやすいのです。瞬間的な脱力で、ちょっと体が沈む、首がガクンと沈むなどごく短時間のものですが、人によっては笑っている間、ずっと続くというケースもあります。またまれには、その状態をとめようと焦れば焦るほどまた発作が繰り返され、重積状態になって、二十～三十分も持続することがあります。」（本多氏）

「 脱力発作の出現頻度は一日に数回から、一週間に数回など、膝がガクガクする程度から、地面にくずれるように倒れるケースもあります。倒れてしまうほど発作の強い人はそう多くはいませんが、その場に立っていられなくなる、物が食べられなくなる、手にもっているものを落とす、などがよく起こります。また発作時には、顔面筋や発語筋にも脱力がおこり、そのために言語が不明瞭になります。｣（菱川氏）

「この情動脱力発作は非常に大事な症状で、これがないといくら眠くても別の疾患だと、わたしは考えています。」（本多氏）

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他にもナルコレプシーに頻繁におこる症状がいくつかあります。
一番多くおこるのが「入眠時幻覚」で、これは寝入りばなにひどく鮮やかで怖い夢をみるものです。

「これは７０～８０％の患者さんにみられ、特にこの病気が始まってからの数年間によく起こります。
寝入りばな、自分ではまだ部屋のたたずまいなど分かっているくらいの、半分寝たようなときに、非常に鮮明な夢というか幻覚をみます。 誰かが、鍵がかかっているはずの玄関のドアを開けて階段をミシミシとあがって、部屋の中に入ってきてそこにいるとか、体の上にのしかかってくる、熊のような動物に食いつかれるとか、刀で切られる、触れられるなどといった生々しい現実感をともなった幻覚、幻聴、幻触が起こります。あるいは、自分がスーパーマンのように空を飛ぶ、窓から出て行くといった浮遊感覚が起こることもあります。」（本多氏）

睡眠麻痺（幻覚にともなう金縛り状態）

入眠時幻覚にしばしば一致して、「睡眠麻痺」という症状が起こります。寝入りばな、覚醒と睡眠の移行期に急に体に力が入らない、声が出ない、起き上がろうとしても体が動かない、身動きできないという、いわゆる金縛り体験です。これも、発病の初期によく起こります 。

「ときには、呼吸が困難な感じもおこり、そのまま死んでしまうのではないか不安におそわれたりします。単独で起こってくるときもありますが、多くは幻覚やおそろしい夢をともないます。怖いから、逃げ出そうとしても手足が動かない、助けも呼べないという状態です。」（菱川氏）

また、情動脱力発作、入眠時幻覚、睡眠麻痺はいずれも、覚醒状態からすぐにレム睡眠に移るという、ナルコレプシー特有の睡眠リズムにともなって起こるものです。このため、この三つの症状は、レム睡眠関連症状とよばれることもあります。

自動症（自動症様行動）

自動症は、普段半分くらい眠いとき、自分では眠いという自覚がないのだけれど、後でやったことを覚えていないということが起こるものです。
知らないうちに歩いていた、買い物をしていた、食べていたなどということが起こります。

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夜に鮮明な夢をみるために、熟睡感が得られません。
夢を見ている間はレム睡眠といわれる、脳の眠りが浅く、全身の筋肉の緊張が非常に低下している状態にあるます。
レム（REM）とはRapid　Eye　Movement（眼球急速運動）の頭文字をとったものです。
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これに対してノンレム睡眠というのは、レム睡眠以外の睡眠で、おもに脳が休息をとっていると考えられています。ナルコレプシーではこのレム睡眠が不規則で頻繁におこります。

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覚醒と睡眠リズムが乱れて､睡眠障害をおこす

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「ナルコレプシーの人の昼間の居眠りは、基本的には健康な人の眠りと同じです。脳波で測ると健康な人の居眠りと同じ変化が起こってきますし、強い刺激を与えるとすぐに目覚めます。さらに、夜中にしばしば目が覚めるということで、ナルコレプシーは睡眠そのものが違うということではなく、睡眠のリズムに乱れがあると考えられます。」（菱川氏）

「昼間にしばしば眠り込み、夜も深い眠りが持続しないで浅い眠りを繰りかえす・・・・・という眠りは、夜にまとまってよく眠る普通の大人の睡眠（単相型）と違って、多相型の眠りで、赤ん坊の眠りに近いものです」（本多氏）

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「健康な人の睡眠はノンレム睡眠から入っていくのに対し、ナルコレプシ－の場合、しばしば起きている状態からいきなりレム睡眠に入ります。 健康な人でも、レム睡眠時は、非常に鮮明で情動的な夢をみるとともに、全身の筋肉の緊張が一番、低下するときでもあります。目覚めた状態からすぐにレム睡眠に入ることになると、目覚めている脳の状態に連続で活発な夢体験がおこってくる。これが入眠時幻覚です。本人は、ある程度は目覚めてると思っているときに恐ろしい夢体験をするため、現実と区別がつかないのです。眠りから覚める時にも同様のことが起こります。」（菱川氏）

さらに、入眠時幻覚にともなう睡眠麻痺も、寝入りばなのレム睡眠によって説明がつきます。つまり、全身の筋肉が極端に緩んでいる状態であるため、なかば目覚めている脳が手足に動けと命じても、その命令に反応することが出来ず、金縛りと感じられるのです。

「情動脱力発作も、レム睡眠にともなう筋肉緊張低下の強い状態が、情動的な刺激で誘発されて起こると考えられます。ですから、その状態が長く続くと、そのままレム睡眠に入ってしまいます。」（菱川氏）

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「なぜ」こうした症状が起こってくるのか、根本的な原因はまだ分かっていません。しかし、
「ナルコレプシーの眠りが赤ん坊の眠りと似ている点があることと、十代で発生することが多いことから、ナルコレプシーはある発達の過程において、脳の睡眠に関する機能に普通の状態とは違った段階が入ってしまうということがあるのではないかと推測されています。遺伝的な要因に、青年期に睡眠の発達を阻害するなんらかの環境要因が加わることによって、発病するのではないでしょうか。患者さんの中には、発病の前に夜更かしして仕事をするという、無理のある暮らし方をしたケースが多いという報告もあります。」（菱川氏）

発病には遺伝子が大きくかかわっている

ナルコレプシーの患者さんの家族を調べると、一般の家族にくらべるとナルコレプシーの発現率があきらかに高いという疫学的なデータが多く、本多氏らもこの遺伝的要因に大きな関心をもって調べてきました。 「最近、私たちが行った４０７家系の研究でも、ナルコレプシーの患者さんの両親と兄弟には、ナルコレプシーのみられるものが４％もあり、普通の家系の十倍近くの高率を示しました。」（本多氏）

さらに本多氏らは、患者さんの遺伝子について詳しく研究をすすめ、その結果、日本のナルコレプシーの患者さんはすべてHLA（ヒト組織適合抗原）－Dw2という遺伝子をもっていることが分かりました。

「この遺伝子が、なにか別の睡眠のメカニズムをプロモートしてナルコレプシーをひきおこすのではないかと考えられますが、詳しい事はまだ分かっていません。しかし、ここまで分かっているため、例えば親や兄弟がナルコレプシーであったら、子供や兄弟はこの遺伝子をもっているかどうか調べることが出来ます。そして、もしもっていたら、ナルコレプシーになりやすい体質であると考えて、生活のリズムを整えることで、ある程度は発病を予防することは可能です。」（本多氏）

では、実際に予防のために「生活のリズムを整える」とは、どんな点に気をつけたらいいのでしょうか。

「十代に発病することが多いので、この時期にストレスを受けすぎないようにする、無理な睡眠のとり方はしない、大きな病気をしないよう注意する、などを心がけることによって、ある程度発病のきっかけをつかまないで防ぐことが可能です。」（本多氏）

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睡眠障害に詳しい精神科を受診する

患者さんは自分がナルコレプシーであるとは知らない場合は、眠りすぎることが問題なのですから、多くの人は内科を受診します。しかし、内科の医師ですと最初に述べたように「よく眠るのは病気ではない」と診断されてしまうこともあります。 「ナルコレプシーの患者さんの中には、私どものところにくる前に十年間もこの病気で苦しんできたという人もいます。平均すると、発症して数年たってはじめて、病気として適切に扱ってもらえるようです。本当にもっと早くに正しい診断をされていたなら、どんなに苦痛が減っただろうと気の毒に思います。」（菱川氏） 　すでに述べてきましたように、ナルコレプシーは睡眠をコントロールする脳の機能に異常をきたす病気ですから、精神科で治療を受けるのがよいと思います。 「一部に、神経内科の先生も診断をやっておられますが、まだ十分とはいえません。今の日本の状況では、精神科、それも睡眠障害の治療、研究をしている精神科が、ナルコレプシーの患者さんにとっては一番適切な医療機関だと思います。そうした病院に電話をして相談し、患者さんの近くにいる専門医を紹介してもらうのがいいでしょう。」（菱川氏）

規則正しい生活を心がけ､昼寝をする

ナルコレプシーは根本的な原因が分かっていないため、根治療法はありません。生活を規則正しくして、薬物で眠気をコントロールして、苦しむことなく生活できる程度に症状を軽くすることが治療の基本です。症状が軽い場合には、薬物を用いず生活をコントロールし、適当に昼寝をするだけでよいこともあります。また、くすりによる治療が必要な場合も、生活が規則正しくないとくすりの効果は減少します。

「昼によく寝る反面、夜よく眠れないというのがナルコレプシーのひとつの特徴ですから、夜に早く寝ることです。夜に早めに寝て、十分に睡眠時間をとり、規則ただしい生活をすることが必要です。患者さん自分の睡眠を記録してもらうと、宵っ張りで睡眠不足の生活をしている人が多いのです。」（本多氏）

本多、菱川両氏がそろってすすめるのが昼休みや学校から帰ってきた夕方など、一～二回の短時間の昼寝をすること。すっきりして楽になるということですので、ナルコレプシーの患者さんのいる職場などでは、是非そうした便宜を図ってあげて欲しいものです。

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夜よく眠ることが努力だけでは不可能な人の場合、入眠時幻覚や睡眠麻痺を抑えるくすりと、夜には安定してよく眠れる睡眠誘導剤をもちいます。

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「精神賦活剤として、世界的に一番よく使用されているのはメチルフェニデイト（商品名・リタリン）です。この他、外国ではいわゆる覚醒剤が使用されており、日本でも不可能ではないのですが書類などを作成しなければならないため、あまり使用されていません。」（菱川氏）

精神賦活剤の類は、夜には絶対に服用しないこと！夕方これを飲んで、夜中に勉強しようなどという誤った目的で使うと、かえって夢が刺激されたり、寝不足になったりして、昼間の眠気が強くなります。

「夜の熟睡障害には、ベンゾジアミゼピン系の睡眠誘導剤や、ベゲタミンBなどの長時間作用する睡眠剤を投与します。昼に飲んだ精神賦活剤の血中濃度が高めであると考えられる場合には、クロールプロマジンなどの神経遮断剤を少量、寝る前に投与します。」（本多氏）

これら三種類のくすりは、患者さんのもっている症状とその強さにあわせて使い分けられます。

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もう一つ、治療で大事なことはナルコレプシーという病気をよく理解して、上手につきあうことです。

「発病したての十代は、健康な人でも眠気の強い時期ですから、症状は比較的強く出ます。しかし、年月が経つとだんだんと症状が軽くなる場合が多いのです。といっても一年、二年という単位ではないのですが、五年、十年という単位でみるとあきらかに軽くなっていくケースが目立ちます。十年間治療を続けると、一割くらいの人で眠気が非常に軽くなり、二割ぐらいは情動脱力発作が、約三割は入眠時幻覚が、四割の人に睡眠麻痺が、それぞれくすりがいらない程度になくなります。」（本多氏）

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それでもやはり五年、十年単位でくすりを飲みつづることになると、副作用が心配になってくるでしょう。

「副作用は個人差があり、使用量によってもちがってきます。夜の睡眠薬は、朝まで眠気が残るハングオーバー、フラフラするなど。三環系抗うつ剤は、性欲低下。精神賦活剤は、食欲抑制、心悸亢進、胃炎、口が渇くなどがあげられています。しかし、副作用を防ぐてだてはありますし、治療量の範囲では、そんなに問題はありません。」（本多氏）

菱川氏も同意見です。

「精神賦活剤は、長い間使っていると慣れといいますか、依存のはじまりのようなものが生じることがあります。また、睡眠剤や覚醒剤のようなくすりが主なので、使いすぎを心配する人がいます。しかし、医師の治療を受けながら医師の処方に従っている限り、それらの心配はまずありません。」（菱川氏）

別に副作用もないのに怖がって、勝手にくすりを減らしてしまうと、睡眠のリズムを乱します。また逆に、生活を整えることをなおざりにして、くすりに頼りすぎ、眠気を覚ますくすりなどを勝手に増やして飲みすぎると、イライラしたり神経過敏な状態をおこすとのこと。

「くすりのマイナス面や副作用があったら、あきらめたり自分で判断したりせず、医師に相談して生活の質の向上をはかることが大事です。」（本多氏）